Objective The rare metabolic disorder phenylketonuria (PKU) is caused by a deficiency in the phenylalanine hydroxylase enzyme. Deficiency of this enzyme causes phenylalanine accumulation in the brain and irreversible neurological damage by increasing the blood phenylalanine level. The purpose of this study was to determine how the phenylketonuria model affected the balance of thiols and disulfides in the brain.
Method: Brain total thiol and native thiol levels were measured by the modified elman method in rat pups (n:7) in which PKU model was generated and control group (n:7). The disulfide level was calculated according to the total thiol and native thiol levels.
Results: The brain total thiol level of the PKU group was statistically decreased compared to the control group (*p=0.0369). Brain native thiol level of the PKU group was statistically decreased compared to the control group (****p<0.001). The brain disulfide level of the PKU group did not differ statistically compared to the control group (p=0.1107).
Conclusion: It was concluded that oxidative stress in PKU may affect thiol/disulfide levels. The study, which was reported for the first time in the literature, showed a change in the thiol/disulfide balance in the PKU model.
Amaç: Nadir görülen bir metabolik bozukluk olan fenilketonüri (PKU), fenilalanin hidroksilaz enzimindeki bir eksiklikten kaynaklanır. Bu enzimin eksikliği beyinde fenilalanin birikimine ve kan fenilalanin düzeyini yükselterek geri dönüşü olmayan nörolojik hasara neden olur. Bu çalışmanın amacı fenilketonüri modelinin beyindeki tiyol ve disülfit dengesini nasıl etkilediğini belirlemektir.
Yöntem: PKU modeli oluşturulmuş sıçan yavrularında (n:7) ve kontrol grubunda beyin total tiyol ve serbest tiyol seviyesi modifiye elman yöntemi ile ölçüldü. Total tiyol ve native tiyol seviyelerine göre disülfit seviyesi hesaplandı.
Bulgular: PKU grubun beyin total tiyol seviyesi kontrol grubuna göre istatistiksel olarak azdır (*p=0.0369). PKU grubun beyin serbest tiyol seviyesi kontrol grubuna göre istatistiksel olarak azdır (****p<0.001). PKU grubun beyin disülfit seviyesi kontrol grubuna göre istatistiksel olarak değişiklik göstermemiştir (p=0.1107).
Sonuç: PKU'daki oksidatif stresin tiyol/disülfit seviyelerini etkileyebileceği sonucuna varıldı. Literatürde ilk kez bildirilen çalışma, PKU modelinde tiyol/disülfit dengesinde değişiklik olduğunu gösterdi.
Download Article in PDF (599.9 kB)